Lymphome T périphérique
Le lymphome T périphérique est un type de lymphome non hodgkinien avec prolifération de lymphocytes T.
Clinique
Il s'agit d'une forme rare de lymphome, atteignant l'adulte vers 60 ans[1]. Il existe une atteinte extraganglionnaire dans plus de la moitié des cas[1].
Traitement
Le diagnostic et la prise en charge de la maladie a fait l'objet de la publication de recommandations. Celles de l'« European Society for Medical Oncology » datent de 2015[2], celles du « National Comprehensive Cancer Network » de 2016[3].
Le traitement repose sur une chimiothérapie de type CHOP, avec, cependant, un taux important de rechutes[4]. Une transplantation de moelle osseuse autologue permet des rémissions, avec de nombreuses rechutes[5].
Une version modifiée du CHOP comprenant du brentuximab védotine permet de doubler la durée de rémission par rapport à une chimiothérapie classique dans les formes dites « CD30 + »[6].
Notes et références
- Weisenburger DD, Savage KJ, Harris NL et al. Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified: a report of 340 cases from the International Peripheral T-cell Lymphoma Project, Blood, 2011;117:3402-
- d'Amore F, Gaulard P, Trumper L et al. Peripheral T-cell lymphomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up, Ann Oncol, 2015;26:v108-v115
- Horwitz SM, Zelenetz AD, Gordon LI et al. NCCN Guidelines insights: non-Hodgkin's lymphomas, version 3, J Natl Compr Canc Netw, 2016;14:1067-1079
- Savage KL, Chhanabhai M, Gascoyne RD, Connors JM, Characterization of peripheral T-cell lymphomas in a single North American institution by the WHO classification, Ann Oncol, 2004;15:1467-1475
- Reimer P, Rudiger T, Geissinger E et al. Autologous stem-cell transplantation as first-line therapy in peripheral T-cell lymphomas: results of a prospective multicenter study, J Clin Oncol, 2009;27:106-113
- Horwitz S, O'Connor OA, Pro B et al. Brentuximab vedotin with chemotherapy for CD30-positive peripheral T-cell lymphoma (ECHELON-2): a global, double-blind, randomised, phase 3 trial, Lancet, 2019;393:229-240